Was bedeutet die Diagnose Myelofibrose und wie ist die Prognose?

Mit der Diagnose einer hämatologischen Erkrankung ändert sich die Perspektive auf das eigene Leben schlagartig und meist völlig unerwartet. Die Erkrankung und die damit einhergehenden Veränderungen sind für die meisten Betroffenen eine enorme körperliche und seelische Belastung, die jeder auf seine individuelle Art bewältigen muss. Eine Patentlösung oder einen richtigen oder falschen Weg gibt es dabei nicht. Viele Betroffene hadern zunächst mit ihrem Schicksal und fragen sich immer wieder, warum ausgerechnet sie selbst betroffen sind. Die Gedanken kreisen in dieser Zeit fast ausschließlich um die Erkrankung, immer wieder wird alles aufs Neue durchdacht, mal erfüllt mit neuer Hoffnung, mal übermannt von Verzweiflung. All das ist normal und für die meisten Menschen ein wichtiger Bestandteil des Verarbeitungsprozesses.

Perspektive

Die Myelofibrose ist eine Erkrankung, die die Lebenserwartung der Betroffenen oft verringert.1, 2 Die häufigsten Todesursachen sind der Übergang in eine akute myeloische Leukämie (AML), Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Infektionen. Führen Sie sich jedoch immer wieder vor Augen, dass der Verlauf einer Myelofibrose von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich ist. Gerade bei einer frühen Diagnose können Patienten über Jahre nahezu symptomfrei mit der schleichend verlaufenden Erkrankung leben. Lassen Sie sich zudem nicht zu sehr von Ihren Blutwerten verunsichern. Diese können im Verlauf der Erkrankung stark schwanken, auch ohne dass dies unbedingt ein Anzeichen für das Fortschreiten der Erkrankung darstellt.2

Welche Risikofaktoren beeinflussen den möglichen Krankheitsverlauf (Prognose) einer Myelofibrose?

Es gibt verschiedene Risikofaktoren, die Einfluss auf die Prognose der Myelofibrose haben. Sie werden von den behandelnden Ärzten herangezogen, um den wahrscheinlichen Krankheitsverlauf abzuschätzen. Zu den fünf wichtigsten Faktoren gehören:1, 2

  • Alter über 65 Jahre
  • Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
  • Hämoglobin-Wert unter 10 Gramm pro Deziliter (g/dl)
  • mehr als 25000/µl Leukozyten im Blut (das entspricht 25 x 109 pro Liter)
  • mehr als 1 Prozent Blasten im Blut

Vergibt man für jeden zutreffenden Risikofaktor einen Punkt, ergeben sich daraus unterschiedliche Riskiogruppen.1, 2

Mediziner bezeichnen dieses Punktesystem auch als -Score (International Prognostic Scoring System). Er gilt jedoch nur zum Zeitpunkt der Diagnose. Um das individuelle Risiko jedes Patienten zu jedem Zeitpunkt der Erkrankung einschätzen zu können, haben Ärzte und Wissenschaftler mittlerweile noch genauere Punktesysteme entwickelt.1

Hierzu zählen unter anderem der DIPSS- und der DIPSS+-Score (Dynamic International Prognostic Scoring System), die weitere Kriterien in die Beurteilung einbeziehen, z.B. Veränderungen im Krankheitsverlauf und die erwähnten genetischen Mutationen.1, 2

Interessanterweise scheinen gerade Patienten, die keine der drei Treibermutationen JAK2, CALR und MPL aufweisen („triple-negativ“), nach derzeitigem Kenntnisstand eine schlechtere Prognose zu haben als Betroffene mit einer oder mehrerer dieser genetischen Veränderungen. Warum dies so ist, ist bisher ungeklärt.1, 2

IPSS

DIPPS

DIPPS+

Alter > 65 JahreAlter > 65 JahreAlter > 65 Jahre
Konstitutionelle Symptome (z. B. Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust)wie IPSSwie DIPPS
Hämoglobin ‹ 10 g/dlwie IPSS, nur stärkere Gewichtungwie DIPPS
Weiße Blutkörperchen > 25 x 109 pro Literwie IPSSwie DIPPS
Mehr als 1 % Blasten im Blutwie IPSSwie DIPPS
Blutplättchen 9 pro Liter
Bedarf für Bluttransfusionen
Ungünstige Chromosomeneigenschaften

Neben dem IPSS-, DIPSS- und DIPSS+-Score für primäre Myelofibrosen haben Experten den MYSEC-Prognosescore für sekundäre Myelofibrosen entwickelt. Dieser kommt zur Risikoeinteilung bei Patienten mit Post-ET-MF und Post-PV-MF zum Einsatz.3

Wichtig zu wissen

Lassen Sie sich durch das Risikoprofil oder eine Prognose, die Ihnen der Arzt mitteilt, nicht zu sehr verunsichern. Prognosen gehen auf Erfahrungswerte und Daten von vielen Tausend Patienten zurück und geben lediglich an, mit welcher Wahrscheinlichkeit ein bestimmter Krankheitsverlauf eintreten wird. Sie erlaubt aber niemals eine Aussage über den individuellen Krankheitsverlauf eines einzelnen Patienten. Jeder Mensch reagiert anders auf die Therapie und selbst bei Patienten im gleichen Stadium und mit gleichen Risikofaktoren kann sich die Erkrankung ganz unterschiedlich entwickeln.3

1 Primäre Myelofibrose. Onkopedia Website. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/. Stand Dezember 2018. 
2 Primäre Myelofibrose. MPN-Netzwerk. https://www.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PMF_Broschuere_2018.pdf. 2018. 
3 Passamonti F, Giorgino T, Mora B, et al. Leukemia; 31 (12): 2726-31. doi: 10.1038/leu.2017.