Ursachen – wie entsteht eine Myelofibrose?

  • Für die Myelofibrose sind Fehler im Erbgut der Blutstammzellen verantwortlich, die zu einer vermehrten Bildung von roten Blutkörperchen, bestimmten weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen führen können.
  • Gründe für die Erkrankung sind noch nicht eindeutig geklärt. Allerdings tritt eine Myelofibrose verstärkt ab einem Alter von über 65 Jahren auf.
  • Die Myelofibrose ist nach heutigem Wissensstand nicht vererbbar, allerdings scheint es manchmal eine familiäre Häufung zu geben.

Was ist die Ursache einer Myelofibrose?

Forscher haben in den letzten Jahren einige wichtige Erkenntnisse zum Krankheitsmechanismus gewonnen. So ist bekannt, dass in den Blutstammzellen der Betroffenen häufig Veränderungen (Mutationen) in bestimmten Genen vorliegen, die die Zellteilung beeinflussen. Besonders oft ist das sogenannte JAK2-Gen (Januskinase-2-Gen) betroffen. Dies führt zu einer Überaktivierung des JAK-STAT-Signalwegs, der unter anderem eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Blutzellen spielt. Andere wichtige Gene, die bei einer Myelofibrose verändert sein können, sind beispielsweise CALR (Calreticulin) und MPL (Myeloproliferatives Leukämie-Virus-Onkogen). Auch diese Genveränderungen wirken sich auf den JAK-STAT-Signalweg aus.1, 2

Die Mutationen, die zu einer Myelofibrose führen, entstehen zufällig im Laufe des Lebens und tragen dazu bei, dass der normale Teilungszyklus der blutbildenden Zellen außer Kontrolle gerät. Hierdurch kommt es bei den Betroffenen zu einer übermäßigen Bildung von weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.2

Ist die Myelofibrose ansteckend oder vererbbar?

Oft sorgen sich Patienten mit Knochenmarkserkrankungen darum, ob ihre Erkrankung ansteckend ist oder ob sie diese vererben können. Die Myelofibrose gilt nach heutigem Kenntnisstand als nicht vererbbar. Dennoch scheint es in vereinzelten Familien eine genetische Veranlagung zu geben, sodass die Erkrankung hier gehäuft auftritt. Die meisten Menschen erwerben die Erkrankung jedoch zufällig im Laufe ihres Lebens.1, 2 Um eine Ansteckung müssen sich Betroffene grundsätzlich keine Gedanken machen: Die Myelofibrose ist nicht auf andere Menschen übertragbar.

1 Primäre Myelofibrose. Onkopedia Website. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/. Stand Dezember 2018. 
2 Primäre Myelofibrose. MPN-Netzwerk. https://www.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PMF_Broschuere_2018.pdf. 2018.