Was ist eine Myelofibrose?

  • Die Myelofibrose ist eine chronische Erkrankung des Knochenmarks.
  • Die Myelofibrose gehört zu den seltenen Erkrankungen.
  • Durch die übermäßige Bildung von Bindegewebe wird die Blutbildung im Knochenmark zunehmend eingeschränkt.

Die Myelofibrose gehört zu einer Reihe von bösartigen Erkrankungen des Knochenmarks, die Mediziner als chronische Myeloproliferative Neoplasien (MPN) bezeichnen. Bis zur Neuklassifizierung durch die WHO im Jahr 2008 wurden die MPN als Myeloproliferative Disorders (MPD) bezeichnet – ein Begriff, der sich bisweilen noch in der Literatur findet. Die MPN umfassen neben der Myelofibrose unter anderem die Essenzielle Thrombozythämie (ET), die Polycythaemia vera (PV) und die chronische myeloische Leukämie (CML). Allen MPN ist gemeinsam, dass sie aufgrund von Fehlern im Erbmaterial der Blutstammzellen im Knochenmark entstehen.1 Dies sind die Vorläuferzellen, aus denen sich die verschiedenen Blutzellen, also rote und weiße Blutkörperchen (Erythrozyten und Leukozyten) sowie die Blutplättchen (Thrombozyten), entwickeln. Während die roten Blutkörperchen unseren Organismus mit Sauerstoff versorgen, dienen die weißen Blutkörperchen der Abwehr von Krankheitserregern. Die Blutplättchen spielen eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung.

Bei einer Myelofibrose kann es zu einer übermäßigen Vermehrung von roten Blutkörperchen, einem Teil der weißen Blutkörperchen oder der Blutplättchen kommen. Dabei kann sich das Ausmaß der Überproduktion jeweils unterscheiden. Dieser Zuwachs löst wiederum ein unkontrolliertes Wachstum der Bindegewebszellen aus, in das die Blutzellen im Knochenmark eingebettet sind. Durch die starke Vermehrung von Bindegewebe verliert das Knochenmark zunehmend seine Fähigkeit, funktionierende Blutzellen zu bilden. Man spricht von einer Fibrotisierung (Verfaserung) des Knochenmarks.

Abb. 1: Im Knochenmark entstehen aus blutbildenden Stammzellen alle drei Arten von Blutzellen, also die roten Blutkörperchen, die weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen.

Das Krankheitsbild einer Myelofibrose verändert sich im Verlauf

Bei Menschen mit einer Myelofibrose werden in der Frühphase der Erkrankung, der sogenannten präfibrotischen Myelofibrose, primär die Vorläuferzellen der Blutplättchen (Megakarozyten) übermäßig produziert.2 Diese bilden – auch beim gesunden Menschen – hochwirksame Wachstumsfaktoren, also Stoffe, die andere Zellen zur Teilung anregen. Entstehen infolge einer Myelofibrose zu viele Blutzellen, steigt auch die Menge dieser Wachstumsfaktoren übermäßig an. Das wiederum bringt die Bindegewebszellen im Knochenmark dazu, sich unkontrolliert zu vermehren.3, 4 Ärzte bezeichnen die krankhafte Vermehrung von Bindegewebe als Fibrose.

In der Spätphase der Erkrankung (fibrotische Myelofibrose) verdrängt das Bindegewebe die blutbildenden Zellen zunehmend. Infolge dessen verliert das Knochenmark nach und nach die Fähigkeit, eine effiziente Blutbildung aufrechtzuerhalten. Durch den Mangel an Blutzellen können eine Blutarmut (Anämie) sowie ein Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie) oder weißen Blutkörperchen (Leukopenie) entstehen. Der Körper reagiert hierauf, indem er die Blutbildung in andere Organe, hauptsächlich in Milz und Leber, verlagert. Dadurch kommt es zu einer Vergrößerung der betroffenen Organe. Mediziner bezeichnen die Blutbildung außerhalb des Knochenmarks auch als extramedulläre Blutbildung und eine Vergrößerung der Milz als Splenomegalie.3, 5

Zählt die Myelofibrose zu den Leukämien?

Die Myelofibrose ist keine Leukämie, aber eine mit den Leukämien verwandte Erkrankung, da auch hier die Ursache in einer Veränderung der Blutstammzellen liegt. Allerdings birgt die Myelofibrose das Risiko, im Laufe der Zeit in eine akute myeloische Leukämie (AML) überzugehen. Dies geschieht etwa bei einem von zehn Patienten.2, 3, 5

Epidemiologie – wie häufig ist eine Myelofibrose?

  • Das Durchschnittsalter eines Myelofibrose-Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt 65 Jahre.
  • Die Myelofibrose ist eine Erkrankung, die die Betroffenen im Laufe des Lebens erwerben.

Jährlich erkranken in Deutschland etwa 0,5 bis 1,5 von 100.000 Menschen an einer Myelofibrose. Damit gehört die Myelofibrose zu den sogenannten seltenen Erkrankungen (Englisch: orphan diseases). Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose liegt bei 65 Jahren. Mit einem Anteil von 65 Prozent erkranken Männer häufiger als Frauen.3

Wenn Sie selbst von einer Myelofibrose betroffen sind, stellen Sie sich möglicherweise die Frage „Warum ich?“ oder „Was habe ich falsch gemacht?“. Auf diese Fragen gibt es jedoch keine bzw. nur sehr selten eine eindeutige Antwort. Die Myelofibrose ist eine im Laufe des Lebens erworbene Erkrankung. Warum ein einzelner Mensch betroffen ist und ein anderer nicht, ist bis heute in den meisten Fällen ungeklärt.

1 Myeloproliferative Neoplasien. Kompetenznetz Leukämie Website. https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/patienten/leukaemien/mpn/. Stand 25.07.2014. 
2 Herold, G. Innere Medizin 2019. Köln: Selbstverlag; 2018. 
3 Primäre Myelofibrose. Onkopedia Website. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/. Stand Dezember 2018. 
4 Mangelernährung und Tumorkachexie. ONKO Internetportal Website. https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/bewusst-leben/basis-informationen-krebs-bewusst-leben-ernaehrung/mangelernaehrung-.html. Stand 30.01.2015. 
5 Primäre Myelofibrose. MPN-Netzwerk. https://www.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PMF_Broschuere_2018.pdf. 2018.